Viktor (15) se neusmívá a zapomněl i kašlat. „Chceme, aby dožil důstojně,“ říká maminka

Autor: Nikola Forejtová - 
26. února 2020
06:00

Patnáctiletý Viktor měl život před sebou. Když mu byly tři roky, jeho rodiče se dozvěděli smutnou diagnózu. Vzácné onemocnění mukopolysacharidóza jej pomalu zabíjí. Nyní už je upoután na lůžko a maminka zmiňuje, že když se jednou za měsíc usměje, jsou rádi. S emotivním videem, kde je zpovídána Viktorova rodina, ale i další rodiny s dětmi s tímto vzácným onemocněním, přišla organizace Děti úplňku. Ze zpovědí vychází jasné poselství: Rodiny potřebují individuální přístup ze strany pečovatelů i pojišťoven. Nemoc je totiž zákeřná, mění povahu i chování dítěte, jak řekl Blesk Zprávám předseda Společnosti pro mukopolysacharidózu Jan Michalík.

„Viktor se narodil jako zdravé dítě. Ve třech letech najednou bum bác - mukopolysacharidóza,“ vypráví Viktorova maminka ve videu, které natočila organizace Děti úplňku.

„Už se nesměje. Když je to jednou za měsíc, tak jsme rádi. Neumí si už ani odkašlat a vrátily se teploty. V noci se mi začal dusit,“ popisuje dále každodenní úskalí svého syna Jana. Ten nejdříve běhal a užíval si jako normální dítě. Později byl upoután na vozík a dnes se už nezvedne z postele. K životu pak nutně potřebuje asistenci své rodiny a přístroje, které za něj hlídají dýchání. 

Mukopolysacharidóza patří do kategorie velmi vzácných, geneticky podmíněných onemocnění. Je několik typů mukopolysacharidózy, přičemž v ČR je asi 40 rodin, které mají doma jedno nebo i více dětí s touto poruchou. Blesk Zprávám to přiblížil předseda Společnosti pro mukopolysacharidózu Jan Michalík.

„Nejsem lékař, ale v podstatě se děje v organismu to, že v důsledku chybějícího enzymu nedochází k dokonalému štěpení látek v těle. Produkty metabolismu nejsou vylučovány z těla přirozenou cestou (močením apod.) a naopak se hromadí v buňkách,“ vysvětluje Michalík. 

Nahromaděné odpady pak pomalu poškozují organismus. „Střádá se to. Dítě se tak narodí, ale deficit se projeví až třeba po půl roce, po třech, ale i po pěti letech. V určité fázi pak tělo přestane mít schopnost látky absorbovat a ty se dostanou do organismu. Dochází pak k poškození kosterních, svalových i mozkových buněk,“ objasňuje postup nemoci předseda Společnosti pro mukopolysacharidźu, jež pomáhá rodinám s dětmi, které trpí poruchami metabolismu. 

Viktor (15) už je upoután na lůžku. Rodiny stejně nemocných se shodují: Nemáme zastání ani dostatek služebViktor (15) už je upoután na lůžku. Rodiny stejně nemocných se shodují: Nemáme zastání ani dostatek služeb | Reprofoto Děti úplňku

„Chceme, aby děti dožily důstojně“

Viktor není jediným dítětem v ČR, které si diagnózu vyslechlo. S vážnou nemocí se potýkají také dvě holčičky, které jsou rovněž ve videu zobrazeny. Narozdíl od Viktora se ale ještě nenachází ve fázi, kdy je nemoc už navždy upoutá na lůžku. 

Obě rodiny se ale shodují v tom, že není moc možností, jak si sehnat adekvátní pomoc. „Chceme, aby důstojně dožil. Nechci ho dávat do péče. Je ale problém sehnat asistentku, protože se i kolikrát bojí,“ zmiňuje třeba maminka Viktora.

„Rodiny vystoupily s tím, že potřebují individualizovanou péči. A to je ta podstata. Když máte klasickou nemoc, tak víte, jak probíhá. U dětí s MPS ale máte první tři roky zdravé dítě, pak vám šest let běhá 22 hodin denně, rozbíjí vše, čeho se dotkne, a to nejde nijak zastavit – medikací, ničím. Pak to dítě sedne na vozík. Poté přestane polykat, tak se mu dá sonda do žaludku a pak přestane dýchat…v podstatě za jeden život dítěte vystřídáte všechny stavy a situace,“ konstatuje dále Michalík.

Služby jsou ale spíše nastaveny tak, že se počítá s tím, že je pacient ve stejném stavu. „V těchto případech musíme mluvit o něčem, jako je zákon o dlouhodobé péči. To je peklo na zemi, co tyto rodiny žijí. To si neumí nikdo představit,“ dodává předseda Společnosti s tím, že podobnou situaci prožívají i jiní pacienti, kteří do života vstoupili se vzácným onemocněním. Řadí se k nim i ti s cystickou fibrózou či třeba se svalovou atrofií. 

Pomoc je teď nyní na straně státu. Ulevit rodinám ale můžete i vy. Společnost pro mukopolysacharidózu shání nemocným pomůcky a poskytuje jim podporu a poradenství. To vše z účtu 108775975/0300, kam můžete přispívat i vy. 

Další videa
Články odjinud