Se vzácnou nemocí Epidermolysis bullosa congenita (nemoc motýlích křídel) se u nás rodí asi tři děti ročně. „Jejich kůže je tak křehká, že jakýkoliv špatný dotek může lidem s touto nemocí ublížit,“ vysvětluje Blesku Magda Hrudková, zakladatelka organizace DEBRA ČR.
I právě proto se DEBRA spojila s Nadačním fondem Simony Kijonkové (NFSK), o které píše Blesk v projektu Srdce pro vás, aby natočila speciální instruktážní videa. To proto, aby zdravotníci, kterých máme v Česku přes 200 tisíc, věděli, co a jak. I když totiž mají patřičné vzdělání, vzhledem k nízkému počtu takových pacientů se s nimi za svoji profesní kariéru potkají minimálně. Vlivem genetické chyby nedrží kůže pacientů pohromadě.
„I docela nepatrný tlak nebo tření může kůži poranit. To se týká samozřejmě i jakékoliv manipulace s pacientem, která je čas od času nezbytná v případě různých zdravotnických zákroků,“ vysvětluje Magda Hrudková. Právě videa mohou předejít mnoha zbytečným zraněním a bolesti.
O jaká videa jde?
DEBRA ČR s podporou Nadačního fondu Simony Kijonkové vytváří 10 instruktážních videí, kde odborníci z vysoce ceněného specializovaného klinického EB Centra na samotných pacientech předvádí, jak relativně běžný úkon uzpůsobit tak, aby byl udělaný řádně a zároveň šetrně.
Jde nejen o odběry krve, kde se klade velký důraz i na to, jak má být pacient připravený z domova, ale také o ošetření u zubaře, základní dermatologické ošetření nebo třeba jak neškodně pacientovi dát tzv. EKG holter.
Dvě zkušenosti
Holčičce odtrhli kůži z paže!
Magda Hrudková popsala Blesku zkušenost, kdy zdravotní personál nedbal upozornění rodičů, že jejich holčička má nemoc motýlích křídel. „Rodiče se snažili zdravotníky informovat, jenže jejich rady nebyly vyslyšeny,“ říká Hrudková.
„Šlo vlastně jen o odběr krve. Rodiče varovali, že použití gumové škrtidla je zcela vyloučené. Výsledkem bylo odtržení kůže z části paže,“ popisuje s tím, že léčba trvala týdny. „Především to bylo nesmírně bolestivé,“ dodává.
Když si lékaři nechali poradit…
Pozitivní zkušenost s videonávodem má pacientka ze západních Čech. Připravili ho odborníci z klinického EB Centra ve FN Brno a ona jim ho ukázala. Šlo o videoinstrukci, jak ji připravit na operaci. „Díky videu jsem poprvé odcházela z nemocnice, aniž bych měla více defektů, než s kterými jsem přišla,“ popisuje pacientka.
„S mou diagnózou je vždy o strach jít k jinému doktorovi, než který je poučený. Při této zkušenosti ale stačilo, že si lékaři nechali poradit, i když to bylo formou videa,“ vzpomíná. „Jejich přístup a vůbec celý postup byl pak úplně jiný, než někdy bývá,“ dodává žena s nemocí motýlích křídel.
Co je nemoc motýlích křídel?
Jde o vzácné vrozené onemocnění kůže Epidermolysis bullosa congenita, tzv. nemoc motýlích křídel. Nemoc je bolestivá a může vést k invaliditě, deformacím a předčasné smrti. Projevuje se extrémně citlivou pokožkou, zranitelnou i tím nejlehčím kontaktem. Postihuje také oči, ústa, hrdlo a jiné vnitřní orgány. Zatím nebyl objeven lék.
Myslí se i na prevenci
Část videí myslí i na prevenci komplikací, které mohou u nemoci motýlích křídel vzniknout, ale také na základní informace o významu genetického poradenství. Dále také shrnují informace o tom, jaké služby poskytuje pacientům a jejich rodinám organizace DEBRA ČR.
Nadační fond Simony Kijonkové
Koho podporují?
Nadační fond Simony Kijonkové oficiálně zahájil činnost loni na konci března a od té doby přijal více než 100 žádostí. Orientuje se na podporu neziskových organizací, a to v rámci stanovených tří pilířů podpory. „Jde o znevýhodněné děti, rodiče samoživitele a technologie usnadňující život lidem v nouzi,“ popisuje ředitelka Barbora Bachmeirová.
Organizace se se svými projekty mohou s žádostí o podporu hlásit průběžně. Fond má otevřený systém příjmu žádostí. Bližší informace najdete na: www.nfsk.cz
Pomoci můžete i vy!
Nadační fond Simony Kijonkové pomáhá všude, kde je to potřeba. Spolu s ním můžete pomáhat i vy! Stačí jakýkoliv příspěvek poslat na číslo účtu veřejné sbírky: 253 726 0100/2600. Každá koruna pomáhá!
Kontakt: Nadační fond Simony Kijonkové
Adresa: Českomoravská 2408/1a, 190 00 Praha 9
Web: www.nfsk.cz
E-mail: info@nfsk.cz
Datová schránka: ewh57cw
Čvančarová o nemoci motýlích křídel: Musím se držet při zdi ve výrazech! Eliška Vinterová, Jan Jedlička
