Obě dcery, sedmiletá i čtyřletá, Jany Erhardové trpí vzácnou nevyléčitelnou nemocí Epidermolysis bullosa congenita (EB), u nás přezdívanou nemocí motýlích křídel. Holčičky trpí takzvanou dystrofickou formou nemoci, kdy se jim puchýře vytvářejí až hlouběji v kůži a hrozí vysoké riziko tvorby zhoubného karcinomu kůže. Riziko je 70 krát vyšší než u zdravého člověka

Projevy této nemoci jsou u každého člověka jiné. U holčiček je prognóza taková, že projevy nemoci budou výrazné až do puberty, poté by se měly mírně zlepšit.

Portrét Jany Erhardové a jejích dcer
Portrét Jany Erhardové a jejích dcer
Autor: Pavel Lopušník

Nebezpečné tření kůže

Podle Jany Erhardové (38) problémy začínají už v raném dětství. „Už od malička to začíná tím, že se chrání kolena, protože každé dítě rádo leze. Musíme chránit ruce, protože malá miminka si je ocucávají, a tak z toho mívají velmi často puchýře, protože sací reflex je silný. Máme speciální rukavičky z materiálu, který se šije na popáleniny. Díky těm rukavičkám, když dívky upadly na asfaltu, tak neměly zadřené celé ruce. Považuji to za velký úspěch a díky rukavičkám je třeba můžu pustit na písek, na klouzačku,“ říká maminka dvou holčiček.

 „Své dítě nemůžete vzít tak, jako berete klasicky normálně zdravé dítě, musíte brát ohled na to, jak ho berete do ruky. Při dotyku tam nesmí být žádné tření kůže a musíte dávat pozor, aby se nepokopalo,“ pokračuje Erhardová.  

Život s nemocí motýlích křídel

Život s nemocí motýlích křídel jim alespoň trochu ulehčují speciální pomůcky. Na co si tedy rodiče takto nemocných dětí musí dávat pozor a jaké pomůcky mohou jejich děti využívat?

Děti s nemocí motýlích křídel potřebují téměř nepřetržitou péči. To je i případ obou holčiček, kterým se jejich maminka musí plně věnovat. Rodina má štěstí, že prošla školkou, která se o nemoci informovala, a paní učitelky se naučily s dětmi pracovat.  

Jeden z motýlů v pražské botanické zahradě sedl na ruku paní Erhardové.
Jeden z motýlů v pražské botanické zahradě sedl na ruku paní Erhardové.
Autor: Pavel Lopušník

Už šest a půl roku spolupracuje paní Erhardová s brněnskou organizací Debra, která pracuje s dvěma sty pacienty, kteří trpí nemocí motýlích křídel, a poskytuje jim potřebnou pomoc. „S organizací spolupracuji od té doby, co bylo jedné z mých dcer půl roku a dostala jsem se do Brna a tím pádem i do Debry,“ uvedla Erhardová.

Epidermolysis bullosa congenita (EB) – Nemoc motýlích křídel

EB je zkrácené označení vrozeného dědičného puchýřnatého onemocnění kůže Epideromolysis bullosa congenita. U nás je toto onemocnění známé rovněž jako nemoc motýlích křídel. Tato choroba patří mezi takzvaná vzácná onemocnění. U nás jí trpí okolo 250 až 300 lidí, v Evropě se pak jedná o zhruba 30 000 nemocných a ve světě žije okolo 500 000 pacientů s EB. Tato choroba je geneticky podmíněná a v současnosti ji nelze zcela vyléčit. Díky vysoce specializované lékařské péči se však daří život nemocných s EB výrazně zkvalitňovat.