Těžkou formou hemofilie tprí i pan Jaroslav (75) z Vrchlabí. Nemoc, při které se špatně sráží krev a pacient tak může snadno vykrvácet i při drobném zranění, se v jeho rodině dědí už několik generací. V mladém věku na ni zemřeli oba bratři jeho maminky. „Traduje se, že hemofilie se do naší rodiny dostala přes praprababičku, která měla po prusko-rakouské válce (rok 1866) pletky s nějakým hrabětem. Nositelkou genu, který hemofilii způsobuje, byla moje maminka i babička,“ vypráví Jaroslav.
Hemofilie je genetické onemocnění, ženy jsou obvykle pouze přenašečky, u mužů se však nemoc rozvine. Pro Jaroslavovy rodiče proto diagnóza nebyla velkým překvapením.
Život v ohrožení
V nemocnici však Jaroslav trávil kvůli hemofilii mnoho času – ať už kvůli drobným zraněním, nebo kvůli samovolnému krvácení do kloubů, které je velmi bolestivé a u hemofilie bohužel velmi časté. Na nemoc dříve neexistovala žádná preventivní léčba, která by těmto nebezpečným stavům předcházela.
„Mám těžkou formu a teoreticky bych mohl vykrvácet po píchnutí špendlíkem. Jednou se to skoro stalo. V Hradci Králové mi odebírali krev z ušního lalůčku a krev nechtěla přestat téct. Jako byste pustili vodovodní kohoutek. Lékaři tehdy odhadovali, že ze mě během té chvilky vytekl asi litr krve. Naštěstí se jim nakonec podařilo krvácení zastavit,“ dodává Jaroslav.
V té době se akutní krvácení hemofiliků léčilo pouze podáním krevní transfuze nebo plazmy. Tímto způsobem se Jaroslav bohužel nakazil hepatitidou typu C. „Já jsem si ty své zdravotní problémy nikdy moc nebral, mám flegmatickou povahu. Manželka mi často říká, že beru vše na lehkou váhu,“ vysvětluje Jaroslav.
Promítač v kině
Protože ho rodiče jako mladého nechtěli po vyučení pustit dál studovat mimo domov, začal dělat praktikanta v místním kině. Práce promítače ho bavila, rád vzpomíná na setkání s Milošem Formanem, Věrou Chytilovou, Libuší Šafránkovou nebo Josefem Abrhámem, které měl možnost v rámci svého působení v kině potkat.
V roce 1967 stál u zrodu Tourfilmu – festivalu krátkometrážních filmů o cestování, který probíhá dodnes. Kvůli četným krvácením do kloubů, prodělal Jaroslav postupně výměnu kyčelního a obou kolenních kloubů.
Málem ochrnul
Před pěti lety mu při jednom z krvácení vnikla krev do míšního kanálu a Jaroslav částečně ochrnul. Časem se mu podařilo nohy rozchodit a dnes se pohybuje za pomoci chodítka.
Život s hemofilií mu výrazně zjednodušila preventivní léčba, kterou si posledních 30 let Jaroslav aplikuje. „Jsem vděčný za to, jakou zdravotní péči mám u nás k dispozici. Letos to bude 47 let, co jsme s manželkou spolu. Rád bych se dožil ještě toho, že za tři roky oslavíme zlatou svatbu,“ těší se Jaroslav.
Pomáhají nové léky
Život pacientů s hemofilií se změnil s příchodem preventivní terapie. Aby se předešlo spontánnímu krvácení, začali lékaři pacientům doplňovat chybějící srážecí faktor pomocí infuzí. „V posledních deseti letech se péče o hemofiliky posunula ještě dál. Dnes jsou k dispozici moderní přípravky s delší dobou účinku, takže je není nutné aplikovat tak často, případně léky, které dokážou chybějící srážecí faktor přemostit, a zajistit tak srážení krve jiným způsobem,“ vysvětluje prof. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D., vedoucí Centra pro poruchy hemostázy IV. interní hematologické kliniky Fakultní nemocnice Hradec Králové.
Vyrovnat se s nemocí pomáhá rodinám pacientská organizace Český svaz hemofiliků – prostřednictvím osvěty, kterou šíří na svých webových stránkách, i pravidelnými setkáními nemocných a jejich rodin.
„Pořádáme tábory pro děti i mezigenerační setkání hemofiliků. Ta jsou důležitá zejména pro dospívající, kteří si léčbu začínají aplikovat sami. Když se sejdou se starším pacientem s hemofilií, který je na vozíku, protože k dispozici preventivní terapii neměl, o to víc si uvědomí, jak důležité je léčbu nepodceňovat,“ popisuje předseda Českého svazu hemofiliků Martin Bohůn, který s hemofilií žije také. Rodinám s malými dětmi pomáhá i organizace Hemojunior, mimo jiné rekondičně-edukačními pobyty.
Rozzáří se červená
Přímo na Světový den hemofilie, 17. dubna, se řada míst v Česku rozsvítí červeně. Symbolicky se rozzáří Praha, Brno, Olomouc, Plzeň, České Budějovice, Hradec Králové, Rakovník, Náchod, Humpolec, Bruntál, Nymburk, Liberec, Uničov, Opava, Jaroměř, Krasíkov a zámek v Brandýse nad Labem.
